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2026

醫(yī)學月月談(第13期) | 聞“肌”起“五”,共話風免——肌炎&間質性肺病前沿論壇
發(fā)布者:歐蒙
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       2025年12月28日,由北京中西醫(yī)結合學會舉辦的《醫(yī)學月月談(第13期)——聞“肌”起“五”,共話風免——肌炎&間質性肺病前沿論壇》于線下(南昌)線上同步舉行。本次論壇由北京中西醫(yī)結合學會腎臟病專業(yè)委員會主任委員、北京中西醫(yī)結合腎臟疑難病會診中心主任、北京大學航天中心醫(yī)院腎內(nèi)科主任醫(yī)師特聘教授、解放軍總醫(yī)院及南開大學醫(yī)學院博士生導師謝院生教授擔任大會主席,江西省人民醫(yī)院段利華教授擔任大會執(zhí)行主席,江西省人民醫(yī)院施春花教授、上饒市人民醫(yī)院張曉梅教授、江西省中西醫(yī)結合醫(yī)院饒麗華教授、九江市婦幼保健院吳文蓉教授、贛州市人民醫(yī)院林燕教授、吉安市中心人民醫(yī)院徐仙赟教授擔任會議主持人,中南大學湘雅二醫(yī)院李芬教授、江西省人民醫(yī)院段利華教授、南昌大學第一附屬醫(yī)院黃清水教授、華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院吳士及教授、中南大學湘雅醫(yī)院李懿莎教授作為講課嘉賓,復旦大學附屬華山醫(yī)院朱小霞教授、廈門大學附屬第一醫(yī)院劉源教授、南昌大學第二附屬醫(yī)院陳娟娟教授、宜春市人民醫(yī)院羅素娟教授作為本次大會的討論嘉賓。

致辭嘉賓謝院生教授

       謝教授代表北京中西醫(yī)結合學會腎臟病專業(yè)委員會、北京中西醫(yī)結合腎臟疑難病會診中心以及一味書院對各位專家、各位同仁及各位朋友參加第13期“醫(yī)學月月談”的學術交流活動表示熱烈的歡迎和衷心的感謝。

       謝教授簡單介紹了“醫(yī)學月月談”的前身“腎病月月壇”的歷史,“腎病月月壇”是在疫情防控期間開展的線上學術交流活動,以腎臟病或系統(tǒng)性疾病腎損害的診治為主,每期一個主題,形式和內(nèi)容都很受歡迎。為了讓更多的人受益,升級為“醫(yī)學月月談”。“醫(yī)學月月談”秉承“腎病月月壇”的優(yōu)良傳統(tǒng),聚焦醫(yī)學工作的熱點和難點,以臨床需求為導向,以解決臨床問題為目的,每月主辦1-2次線下和線上相結合的醫(yī)學交流活動,線下在全國的城市輪流舉辦,已成功舉辦12期醫(yī)學月月談。本期醫(yī)學月月談的主題是: 聞“肌”起“五”,共話風免——肌炎&間質性肺病前沿論壇,非常榮幸的邀請到江西省人民醫(yī)院段利華教授作為本期的執(zhí)行主席,相信本期月月談將在段教授的引導下,在各位專家們的大力支持下,取得圓滿成功。

致辭嘉賓段利華教授

       段教授對謝院生教授及各位遠道而來的同仁,以及線上線下的同道們表示歡迎。他談到,盡管天氣寒冷,但大家齊聚一堂共同探討學術,令人倍感溫暖。

       段教授指出,本次會議聚焦風濕免疫領域中的肌炎與間質性肺病及相關自身抗體研究,尤為特別的是實現(xiàn)了臨床與檢驗專家的共同深度對話。他認為這樣的交流十分必要,特別是自身抗體檢測對風濕免疫疾病的診斷、治療及預后至關重要,離不開檢驗科的大力支持。

       段教授強調(diào),肌炎與間質性肺病是風濕免疫學科中重要且具有挑戰(zhàn)性的疾病,其診斷與管理存在諸多難點。本次論壇將圍繞該疾病的核心診療痛點,從前沿機制、檢測手段、精準用藥到康復管理等多個維度進行深入探索。

       作為論壇的組織者,段教授深感榮幸能牽頭舉辦這場高水平的學術盛宴,并感謝北京中西醫(yī)結合學會對江西風濕免疫學科的信任與支持。他期待來自江西、湖南、湖北、上海、廈門等地的專家同道能夠暢所欲言,分享最新研究成果與典型臨床案例,碰撞思想火花,共同推動學科發(fā)展。


講題: 抗MDA5抗體檢測的臨床價值

抗MDA5抗體不僅是皮肌炎的重要標志物,可作為致病性抗體參與疾病的發(fā)生發(fā)展。

       段利華教授系統(tǒng)闡述了抗MDA5陽性皮肌炎(DM)的臨床特征、診療難點及抗MDA5自身抗體的重要臨床意義。抗MDA5抗體陽性DM常伴快速進展性間質性肺病(RP-ILD),此類患者預后極差,是臨床與檢驗共同關注的焦點。全身性免疫抑制治療和特定器官受累的對癥治療是當前藥物治療策略,但患者整體預后改善有限,需深入探究疾病免疫炎癥病理機制。

       自身抗體的產(chǎn)生源于機體免疫耐受被打破。區(qū)分抗體是“致病性自身抗體”還是“病理性自身抗體”具有重要臨床價值。段教授列舉判斷致病性自身抗體的臨床與實驗室標準。臨床方面,抗體對疾病具有高度特異性、可在臨床癥狀出現(xiàn)前被檢出、滴度與疾病嚴重程度或評分相關、清除或封閉該抗體后病情應得到緩解;實驗方面,抗體注射動物可誘發(fā)疾病、用相應抗原免疫動物可誘導抗體產(chǎn)生、并可在靶器官中檢出抗體,提示可能參與組織損傷。

       致病性抗體直接參與疾病進程,滴度可能與病情嚴重程度相關,是治療的潛在靶點。但臨床上并非所有抗MDA5陽性患者均出現(xiàn)嚴重間質性肺病。研究表明MDA5具有多個抗原表位,機體產(chǎn)生的是多克隆抗體混合物,其中僅特定克隆亞型具有致病性。已有部分研究支持抗MDA5抗體致病性,包括滴度與疾病活動相關、抗MDA5抗體可激活干擾素信號通路等。但將總抗MDA5抗體注射小鼠并未引起肺部病變,推測是由于注射混合多克隆抗體,而非富集特定致病性克隆。

       段利華教授強調(diào),抗MDA5抗體兼具標志物和致病性雙重屬性。未來需開發(fā)可精準篩選致病性抗體亞型的技術并分析對應抗原表位。通過對致病性亞型的識別,臨床實現(xiàn)對患者的精準風險分層、指導個體化治療,從改善抗MDA5陽性DM患者預后。


講題:肌炎特異性抗體臨床研究進展

肌炎自身抗體在疾病診斷、預后判斷及指導精準診療中具有核心臨床價值;在醫(yī)保改革背景下,該檢測不僅有助于肌炎精準分型和治療管理,也可為優(yōu)化醫(yī)保政策提供關鍵依據(jù)。

       特發(fā)性炎性肌病(IIM)是一組異質性疾病,目前臨床主要分為皮肌炎(DM)、抗合成酶綜合征(ASS)、免疫介導的壞死性肌病(IMNM)、多發(fā)性肌炎(PM)以及重疊綜合征五大類。由于疾病發(fā)病率低且異質性強,精準診斷與分型對指導治療和評估預后至關重要。李芬教授指出,目前受限于收費政策,國內(nèi)多數(shù)醫(yī)院尚未常規(guī)開展肌炎抗體檢測。肌肉活檢是肌炎的傳統(tǒng)診斷方法,但僅能提示肌肉炎癥,無法明確具體病因,且需免疫組化進一步分析,診斷周期較長。隨著自身抗體檢測技術的成熟,目前臨床實踐中約90%的患者可通過肌炎抗體檢測獲得明確診斷,僅約10%需要行肌肉活檢。

       不同肌炎特異性抗體(MSAs)對應特征性的臨床表現(xiàn),抗MDA5抗體與快速進展性間質性肺病(RP-ILD)高度相關;抗TIF1-γ抗體提示潛在惡性腫瘤風險;抗NXP2抗體常伴皮下鈣質沉著;抗SAE抗體需警惕胃腸道血管并發(fā)癥等。不同MSAs陽性也提示不同的疾病進展軌跡。例如,抗MDA5抗體陽性DM患者六個月死亡率可達30%,抗體滴度動態(tài)變化與預后密切相關,且該抗體可轉陰,為療效監(jiān)測提供了重要依據(jù)。而ASS通常呈慢性進展,經(jīng)規(guī)范治療,十年生存率可達50%以上,但ASS患者即使臨床癥狀緩解、肌酶恢復正常,免疫抑制劑仍需長期維持治療。臨床實踐發(fā)現(xiàn),明確告知患者相關預后數(shù)據(jù),有助于提高治療及隨訪依從性。

       李教授強調(diào)了臨床實踐中診斷規(guī)范化的重要性。應在確診IIM患者的病歷診斷中明確標注MSA類型及狀態(tài),持續(xù)記錄抗體水平及變化,可為長期疾病管理提供了清晰依據(jù)。目前,商業(yè)化MSAs檢測試劑,已能覆蓋大部分的臨床IIM疑診病例。常用方法包括線性免疫印跡(LIA)、化學發(fā)光法(CLIA)、ELISA等,不同方法學各具特點。為提高診斷準確性,建議對關鍵病例采用兩種方法聯(lián)合檢測。

       李教授總結,MSAs檢測是實現(xiàn)IIM精準診療的核心環(huán)節(jié)。通過規(guī)范化的抗體檢測、動態(tài)監(jiān)測和基于抗體類型的個體化治療,能夠顯著改善患者預后。在醫(yī)保改革背景下,充分認識并利用肌炎自身抗體的臨床價值,不僅能夠提升醫(yī)療質量,也是構建科學醫(yī)保支付體系的重要基礎。


講題:自身抗體檢測多方法學應用

自身抗體檢測是自身免疫病診療的關鍵,需多方法聯(lián)合、規(guī)范報告和臨床協(xié)作來應對方法學差異和結果解讀等挑戰(zhàn),以實現(xiàn)對自身免疫病的精準診斷。

       黃清水教授系統(tǒng)闡述了自身抗體檢測的重要性、方法學應用及臨床價值。自身抗體檢測是自身免疫病診斷與管理的關鍵,其產(chǎn)生與隱蔽抗原暴露、自身組織修飾及免疫調(diào)控失衡等因素相關。目前,抗核抗體(ANA)間接免疫熒光法仍是自身免疫病的初篩方法,但對于肌炎、抗磷脂綜合征、自身免疫性腦炎等疾病,該方法存在局限性,需結合特異性靶抗原檢測來判斷。

       不同檢測方法在敏感性和特異性上存在差異,導致結果不一致,成為臨床解讀的難點。因此,多方法聯(lián)合檢測策略至關重要。間接免疫熒光法的優(yōu)勢在于抗原譜廣,無需特殊抗原處理,能提供豐富的熒光核型信息,不同核型對應不同臨床意義。化學發(fā)光法具有靈敏度高、結果穩(wěn)定、檢測速度快等特點,適合自動化檢測與長期病情監(jiān)測。黃教授強調(diào),ANA規(guī)范報告應包含定性結果、核型和滴度,其中高滴度ANA是疾病診斷的關鍵依據(jù)。對于抗dsDNA抗體,建議至少采用兩種方法學驗證以提高診斷可信度。ANCA檢測需注意藥物誘導的抗體陽性,以及間接免疫熒光和靶抗原檢測結果一致性問題,結果需結合臨床綜合分析。抗磷脂抗體檢測較為復雜,其中抗β2糖蛋白I抗體特異性最強但敏感性較低,推薦結合狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體進行動態(tài)監(jiān)測與綜合判斷。

       黃教授指出,當前自身抗體檢測面臨諸多挑戰(zhàn)。檢測結果的準確解讀與有效的質量控制是關鍵難點。臨床疾病的復雜性、非特異性抗體的存在、治療藥物的干擾等因素,可能導致檢測結果出現(xiàn)假陽性或假陰性。實驗室不能僅依據(jù)檢測結果判斷與臨床符合率,必須建立全面的質量管理體系,主動加強與臨床的溝通,共同確保檢測服務于患者診療的根本目的。

       黃教授總結,自身抗體檢測技術向高通量、自動化及精準定量方向發(fā)展。人工智能輔助熒光圖像判讀等新技術,持續(xù)推動檢驗的進步。盡管面臨諸多限制,合理的多方法聯(lián)合檢測仍應得到支持。


講題:自身抗體檢測在間質性肺病中的應用

結合臨床病例,精彩講解自身抗體在間質性肺病中的應用價值。

       吳教授從“自身抗體概述與檢測”和“自身抗體檢測在ILD中的應用”兩部分做了精彩的報告。首先,吳教授指出,自身免疫性疾病患者群體龐大,總體患病率為5-8%,中國患病人群約5000萬。這類疾病復雜,常累及多個器官,而自身抗體在自身免疫性疾病各個環(huán)節(jié)中起著非常重要的作用。在檢測技術方面,吳教授介紹道,自身抗體檢測方法呈從手動、定性到自動、定量的發(fā)展趨勢。盡管如此,傳統(tǒng)的間接免疫熒光法(以HEp-2細胞為基質檢測ANA)仍然是自身抗體的經(jīng)典檢測方法,也是指南共識中推薦的首選方法。

       接著吳教授闡述了間質性肺病(ILD)的概念及生物標志物在其診療中的價值。間質性肺疾病是一類以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和肺纖維化為基本病理特征的異質性疾病,病因復雜,病種繁多,影像學、病理及臨床表現(xiàn)各異。生物標志物可以用于患者的鑒別診斷、風險分層和預后管理。在眾多生物標志物中,KL-6對ILD診斷的敏感性和特異性最佳,明顯優(yōu)于其他指標;同時KL-6水平與ILD的活動度及嚴重程度有相關性。

       隨后,吳教授結合最新指南和經(jīng)典病例,講解了自身抗體在結締組織病相關間質性肺病(CTD-ILD)中的應用。CTD-ILD是ILD中占比高且病因明確的一類。歐洲呼吸學會和歐洲風濕病聯(lián)盟(ERS/EULAR)發(fā)布的2025年結締組織病篩查間質性肺病的指南指出,需特別關注5種結締組織病:系統(tǒng)性硬化癥、混合性結締組織病、炎性肌病、類風濕關節(jié)炎和干燥綜合征。其中系統(tǒng)性硬化癥和混合性結締組織病推薦對所有的患者篩查ILD,炎性肌病、類風濕關節(jié)炎和干燥綜合征推薦出現(xiàn)高危因素時進行ILD篩查。高危因素,比如硬化癥中抗Scl-70抗體陽性,類風濕關節(jié)炎中抗CCP抗體高滴度或者男性、吸煙患者,肌炎中的抗合成酶抗體、抗MDA5抗體和抗Ro52抗體陽性。此外,對于新發(fā)ILD患者,應積極篩查潛在的CTD病因。建議常規(guī)篩查自身抗體,如ANA、類風濕關節(jié)炎相關抗體、ANCA等,以便盡早明確病因、及時干預,從而改善治療效果和預后。


講題:自身抗體檢測在基層醫(yī)療機構的應用——專家共識解讀

深入解讀自身抗體檢測在基層醫(yī)療機構的應用專家共識。

       首先,李教授為大家介紹了共識產(chǎn)生的背景。自身免疫性疾病(AID)的發(fā)病率呈逐年上升趨勢,亟需早期識別。國家衛(wèi)生健康委辦公廳發(fā)布的《關于綜合醫(yī)院風濕免疫科建設與管理指南的通知》中明確提出,具備條件的三級綜合院原則上應當設立獨立的風濕免疫專科。2024年,中國醫(yī)療保健國際交流促進會基層檢驗技術標準化分會制定了《基層醫(yī)療機構開展自身抗體檢測與應用的專家共識》。該共識框架主要基于三點:常見自身免疫性疾病的診療思路、不同臨床場景下自身抗體檢測項目的選擇以及自身抗體檢測的質量控制要求。

       接著,李教授介紹了自身抗體的檢測方法,包括間接免疫熒光法(IIF)、線性免疫印跡法(LIA)、酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)和化學發(fā)光法(CLIA)。IIF是經(jīng)典的自身抗體檢測方法,也是探索未知抗體的經(jīng)典的、重要的途徑。LIA在自身抗體檢測中應用廣泛,特別是抗核抗體譜的檢測。李教授特別指出,基于自身抗體檢測不同方法學的敏感性及特異性不同,在臨床實踐中可能會遇到IIF和LIA檢測結果不符的情況,這時則需要檢驗醫(yī)師和臨床醫(yī)師充分溝通。CLIA的主要優(yōu)勢在于靈敏度高、可隨機上樣且檢測速度快。此外,一些新技術也在臨床有所應用,比如多重微球流式熒光法,但其能否大規(guī)模應用尚需時間檢驗。

       隨后,李教授結合實戰(zhàn)經(jīng)驗,著重介紹了自身免疫性疾病中自身抗體的臨床意義和檢測路徑。以系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為例,主要的抗體檢測項目為抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體和抗Sm抗體。此外,抗體檢測還應包括抗核小體抗體、抗核糖體P蛋白抗體、抗組蛋白抗體、抗Ro/SSA抗體和抗La/SSB抗體。檢測策略上,需將間接免疫熒光法ANA篩查和靶抗原確認實驗同步進行。李教授特別強調(diào),自身抗體檢測沒有“有效期”,自身抗體可以動態(tài)變化。再比如原發(fā)性膜性腎病(pMN),抗PLA2R抗體是其特異性抗體。該抗體可以輔助pMN的診斷,對于抗PLA2R抗體陽性的腎病綜合征患者,排除繼發(fā)因素后可免于腎活檢直接診斷pMN;此外,該抗體還可以用于疾病風險分層、評估藥物療效和復發(fā)預測。

       最后,李教授分別從檢測前、中、后三個階段詳細講解了自身抗體檢測的質量控制要點。李教授強調(diào),充分的臨床溝通、積極參與室間質評、實施雙人復核等措施,對保障檢測質量具有重要意義。


【專家討論】

Q1:自身抗體檢測在肌炎合并間質性肺病的診斷與預后評估中,如何優(yōu)化“抗體組合選擇” 與 “檢測時機”,以解“早診難、預后判斷不準”的核心痛點?

       朱小霞教授:肌炎合并間質性肺病在分型、預后和治療選擇方面,都特別依賴抗體檢測。關于優(yōu)化“抗體組合選擇”,個人建議將進展特別迅速的類型的相關抗體,比如抗MDA5抗體、抗合成酶抗體,以及診斷價值高的特異性抗體整合為一個檢測組合。在疾病早期,比如當患者出現(xiàn)皮疹、“技工手”等表現(xiàn)時,選擇這類特異性抗體組合,早期識別重癥患者,進而開展早期干預。

       “檢測時機”對于實現(xiàn)早期診斷有很大的幫助。當患者出現(xiàn)相關臨床癥狀時,需要進行臨床鑒別診斷,應盡早進行抗體檢測,特別是抗MDA5抗體、抗Jo-1抗體等特異性抗體。如果懷疑是其他CTD,早期需要完善抗核抗體、抗核抗體譜等檢測。特別是MDA5型皮肌炎,易發(fā)展到快速進展時期,若能早期發(fā)現(xiàn)抗MDA5抗體陽性,關口前移,抓住最佳治療時間窗,可有效改善患者預后。

Q2:針對自身抗體檢測結果解讀與臨床轉化,風濕免疫科、呼吸科、檢驗科如何建立高效的MDT機制?避免檢測與臨床脫節(jié)、結果誤讀等問題。

       陳娟娟教授:MDT在臨床上非常常見,不少MDT將檢驗人員納入其中,而要保障MDT的良好運行,我認為需要做好以下幾方面工作。第一方面,MDT團隊需做好協(xié)作分工。檢驗科醫(yī)生需要提前向臨床科室明確不同檢測方法的優(yōu)劣,同時標注結果的參考范圍及復核建議。風濕科醫(yī)生結合患者的相關癥狀、肌酶水平、自身抗體譜等明確免疫相關病因。呼吸科醫(yī)生針對ILD選擇適宜的檢測組合,如肌炎抗體譜、抗MDA5抗體等。最后,檢驗、風濕、呼吸三方需要建立聯(lián)動的結果解讀模式,需整合檢測結果、臨床表型、影像學特征等多維度信息綜合診斷,避免單一學科的片面判斷。第二方面,優(yōu)化協(xié)作流程。1)建立抗體檢測結果快速反饋通道,如檢驗科發(fā)現(xiàn)抗MDA5抗體陽性時,考慮到其高風險,需及時反饋給MDT團隊;2)每月開展病例沙龍、專題研討會等,討論、復盤疑難病例;3)制定多學科抗體解讀共識手冊,明確不同抗體對應的臨床診療路徑。第三方面,提升交叉學科專業(yè)能力。以檢驗醫(yī)師為例,不僅要夯實本領域的專業(yè)知識,還需與時俱進拓寬疾病譜、更新相關知識與診療理念。臨床醫(yī)生也需要熟悉常用檢測方法的原理與適用范圍等,避免過度依賴單一檢測結果。從而實現(xiàn)“檢測為臨床服務、臨床指導檢測優(yōu)化“的良性循環(huán)。

Q3:如何結合實際情況提升基層醫(yī)療機構自身抗體檢測的意識,做到規(guī)范化管理和與上級醫(yī)院的聯(lián)動?

       劉源教授:目前自身抗體檢測在基層醫(yī)院有一定普及率。實際工作中需要加強檢驗與臨床之間的交流,即如何解讀一份報告。第一,應正確理解檢測結果的臨床意義。不僅要關注陽性結果,也需認識到陰性結果并不能完全排除相關疾病。第二,需掌握常見自身抗體如ANA的不同核型意義,了解不同檢測方法可能帶來的結果差異,并能夠合理解讀。第三,檢驗人員應主動與臨床醫(yī)生溝通,結合患者具體臨床表現(xiàn)、器官受累情況等信息進行綜合判斷,從而提升檢測結果的臨床應用價值。

Q4:肌炎特異性抗體的新型標志物發(fā)現(xiàn)與檢測的技術革新(如多方法學的聯(lián)合),對肌炎、間質性肺病的個體化治療策略將帶來哪些新的突破?未來研究方向,我們應聚焦哪些關鍵問題?

       羅素娟教授:自身抗體的發(fā)現(xiàn)能夠幫助我們更好地對疾病診斷、分型,進而實現(xiàn)精準診療,比如檢出抗MDA5抗體,我們會聯(lián)想到快速進展型間質性肺炎,檢出抗Jo-1抗體,則可能聯(lián)想到機化性肺炎,這些可靠信息對精準治療有很大的幫助。此外,自身抗體滴度及其動態(tài)變化趨勢,能夠輔助判斷疾病的嚴重程度、預后轉歸以及評價治療效果等。未來研究聚焦的關鍵問題包括,自身抗體與疾病類型是否存在一一對應關系,以及發(fā)掘新的生物標記物用于疾病的精細評估及預測。


       最后,段教授對所有與會的講者、點評討論嘉賓、聽眾及工作人員表示誠摯的感謝,感謝講者及點評嘉賓的無私分享,感謝工作人員的辛苦付出。至此,本期論壇成功落下帷幕。

       下期內(nèi)容更精彩,期待我們下次再相聚!

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